Embriyonik gelişim döneminde serviks ve uterus, sağlı
sollu yerleşmiş Müller kanallarının orta hatta birleşmesinden
ve kaynaşmasından meydana gelir. İlk birleşmede iç duvarlar
orta hatta ince bir septum (perde) oluşturur. Kaynaşma
ilerledikçe bu septum serviksten uterusa doğru (aşağıdan
yukarı) incelerek kaybolur. İşte Müller anomalileri bu
birleşmenin hiç olmaması ya da birleşme ve kaynaşmanın
yetersiz olmasından kaynaklanan doğumsal anatomik bozukluklardır.
Müller anomalileri gebe kalmış ve doğurmuş kadınlarda
çok ender görülürler. Daha çok tekrarlayan düşükleri
olan, erken doğum, intrauterin gelişme geriliği, önceki
doğumlarında bebeklerinde duruş bozuklukları (makat,
yan ya da çapraz duruş) yaşamış olan kadınlarda yapılan
araştırmalarda ortaya çıkarılırlar. Bu hastalıklar gebe
kalamamaya değil, gebeliği sürdürüp canlı çocuk sahibi
olamamaya neden olurlar.
Sınıflandırma
Class I: bazı organların hiç olmaması
vajinal agenezi: vajinanın olmaması. 1/5000 kadında
görülür.
serviks, uterus, tuba olmaması da ender görülen durumlardır.
kombine agenezi: Mayer-Rokitanski sendromu adı verilen
bu gelişim kusurunda vajina, serviks, uterus ve tubalar
yoktur. Ender durumlarda az gelişmiş tuba ve uterus
olabilir. Overlerin işlevleri normal olduğundan dış
görünümlerinde hiç bir sorun olmayan bu kadınlarda primer
amenore (hiç adet görmemiş olma) söz konusudur.
Class II: unikorn uterus
Burada söz konusu olan, müller kanallarından birinin
hiç olmamasıdır. Bu yüzden asimetrik bir genital anatomi
vardır.
Class III: uterus didelphis (didelfis okunur)
Bu durumda da her iki müller kanalı orta hatta hiç
yaklaşmamış ve birleşmemiştir. Bu yüzden de iki uterus
ve iki serviks vardır. Çoğu durumda da vajinayı ortadan
ikiye ayıran bir septum sözkonusudur (çift vajina).
Class IV: uterus bicornis (bikornis okunur)
Burada kısmi bir birleşme olmuş, ancak kaynaşma hiç
olmamıştır. Uterusun üst yüzünde bir çöküntü vardır
Class V: uterus septus
Birleşme tam olmuş ancak içteki septum (perde) serviksten
yukarıya doğru kaybolurken belli bir aşamada duraklamıştır.
Duraklamanın olduğu yere göre servikse yakın bir bölgeden,
uterusun tepesinin iç kısmına kadar olan bir yerde belli
bir uzunlukta septum söz konusudur. Endometrium boşluğu
bu septum nedeniyle iki ayrı bölüme ayrılır.
Class VI: DES (Dietilstilbestrol) anomalileri:
Annelerinin kendilerine gebe olduğu dönemlerde düşük
tehdidi nedeniyle DES kullandıkları kadınlarda oluşan
gelişim kusurlarıdır. Başta T şekilli uterus olmak üzere
çok çeşitli yapısal kusurlara yol açmış olan "DES
faciası" ülkemizi Avrupa kadar etkilemediğinden
bu tür gelişim kusurları ülkemizde fazla değildir.
Class VI hariç, class sayısı arttıkça gelişim kusurunun
toplumda görülme sıklığı da artar. Yani Class I'deki
anomaliler ender görülürken, özellikle Class V ve Class
VI anomalileri doğurganlıkla ilgili problem yaşayan
kadınlarda sık görülürler.

Resimde sırayla komplet septum (servikse kadar uzanan),
inkomplet septum (uterusun içinde kalan) ve uterus bicornisin
çeşitli ağırlık derecelerindeki görünümleri şematik
olarak yeralmaktadır.
Nasıl tanı konur?
Muayene ve ultrason bulguları bazı anomali türlerinde
tanıya götürebilirken, sıklıkla histerosalpingografi
("ilaçlı rahim filmi") ile uterus boşluğunun
incelenmesi gerekir. Şüpheli durumlarda laparoskopik
inceleme kesin tanının konmasını sağlar.
 |
 |
Üstteki resimde ultrasonda
uterus bicornisden ve septumdan şüphelenilmesine
neden olan bulgular vardır (daha açık renk görünen
endometrium tabakası ortadan kesintiye uğramıştır) |
Bu resimde endometriumun normal
görüntüsü yeralmaktadır. |
Uterus bicornis ile uterus septus arasındaki kesin ayrım
ancak uterusun dış yüzeyindeki çöküntünün gözle görülmesiyle
yapılabilir. Bu ayrım önemlidir, zira iki durumun tedavisi
birbirinden çok farklıdır.
Müller anomalisi olanlarda idrar yolu anomalileri de
(atnalı böbrek, böbreklerden birinin olmaması) sık olduğundan
IVP ile ("ilaçlı böbrek filimi") bu sistemin
değerlendirilmesinde fayda vardır.
Tedavi
Vajinanın hiç olmadığı durumlarda tedavi bölgedeki
dokularda bir kanal açılarak bir vajina yapılmasıdır.
Doğurganlığın etkilendiği durumlarda metroplasti (uterusun
şeklinin ameliyatla düzeltilmesi) operasyonu gerekir.
Septum varlığında histeroskopiyle septum rezeksiyonu
(çıkarılması) en etkili tedavidir.
Alttaki resimde uterusun iç yüzünü ikiye bölen bir
septumun histeroskopik görüntüsü yeralmaktadır.

|